本文來自微信公眾號(hào)：神經(jīng)現(xiàn)實(shí)（ID：neureality），作者：Brian Barrett，譯者：唐韻晰，題圖來自：IC photo

先兆

布賴恩的左手抽了一下筋，他的鋼筆掉到了地上，十分鐘后，同樣的事再次發(fā)生。真煩人，他已經(jīng)花了好幾個(gè)月來準(zhǔn)備這件事了。他進(jìn)入了美國檢察官辦公室，這是他夢想的職業(yè)，他目前正在起訴一群從印第安納州走私槍支到芝加哥的幸存成員，距離審判只有幾個(gè)星期了，而他卻被痙攣困擾，只能承受著壓力繼續(xù)工作。

那還是2017年4月份的事。7月31日，布賴恩和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亞（Sandra Abrevaya）迎來了他們的第二個(gè)女兒，她患有黃疸（除此以外其他一切正常），所以三個(gè)人在醫(yī)院里待了一周。布賴恩在這時(shí)開始咳嗽、喊叫，不能說出一句完整的話，桑德拉讓他去看醫(yī)生，于是他去了。他在每一個(gè)他能想到的癥狀下打了勾：咳嗽，抽筋，還有左臂肌肉抽搐。

第二天，醫(yī)生把布賴恩送到了一位神經(jīng)學(xué)家那里。那位神經(jīng)學(xué)家仔細(xì)詢問了布賴恩的癥狀，看了看他的舌頭，布賴恩不知道自己的舌頭正在細(xì)微地抖動(dòng)。醫(yī)生告訴了布賴恩一個(gè)消息：他可能得了肌萎縮性側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis），也就是漸凍癥，又稱盧·賈里格癥。醫(yī)生說，如果診斷正確的話，布賴恩大概只能活6個(gè)月了。

那一天也是桑德拉和他們的女兒出院回家的日子。布賴恩幾乎不知道漸凍癥是什么，似乎這種病不可能找上門，更別說強(qiáng)加給他這樣嚴(yán)格的生命期限了。

KEVIN SERNA 

開車回家時(shí)，布賴恩打的第一個(gè)電話不是給桑德拉，而是給他的大學(xué)同學(xué)尼克·莫里斯（Nick Morris），馬里蘭大學(xué)的一位神經(jīng)學(xué)家。在告訴桑德拉之前，他需要有人幫他消化這個(gè)消息。尼克很愿意幫忙，他向布賴恩解釋道漸凍癥沒有一個(gè)確定性的測試——實(shí)際上，要下一個(gè)結(jié)論性診斷往往需要一個(gè)月的排查過程。

桑德拉在他們談話的中途打來電話，布賴恩切換了過去。桑德拉從他的聲音中聽出了情況不對勁，是的，一切都不好，他告訴她。他沒法在電話里講這些，還是回家吧。

女兒們睡著后，桑德拉憂心忡忡地踱步。布賴恩開車回到家時(shí)，她坐進(jìn)車?yán)铮假嚩鬟€在用免提打電話，“掛掉電話吧，我還不知道出了什么事呢。”桑德拉對電話上的兩人說道，然后布賴恩告訴了她實(shí)情。

“這并不是太糟糕，對吧？”

“不，”布賴恩回答，“確實(shí)很糟糕?！?/p>

我就不吊著你們的胃口了。那位神經(jīng)學(xué)家說對了，但只對了一部分。布萊恩確實(shí)得了漸凍癥，但因?yàn)槟承┰蚬厘e(cuò)了時(shí)間，他3年后還活著。

漸凍癥

漸凍癥是個(gè)殘忍的疾病，腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元會(huì)逐漸降解然后死亡，奪走病人對自己肌肉的控制，最終，他們無法活動(dòng)，說話，吃飯和呼吸。這種病沒有治療方法。而且，除了一小部分的遺傳病例，致病原因也沒有找到。一旦癥狀出現(xiàn)（在胳膊、腿或者手），存活率便一般只有3年~5年。在任何情況下，它都是致命的。

2017年在美國大約有5000人被確診漸凍癥，布賴恩正是其中之一，他也是這個(gè)國家中16000多個(gè)還活著的漸凍癥病人之一。他們中的每個(gè)人都經(jīng)歷了與布賴恩在車?yán)锏哪莻€(gè)時(shí)刻相似的事情：突如其來的死亡預(yù)告，家中對此一無所知的愛人，和一個(gè)如何度過所剩無幾的時(shí)間的決定。

布賴恩·瓦拉赫和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亞，拍攝于2020年5月1日，伊利諾斯州，凱尼爾沃思市。（KEVIN SERNA）

我和布賴恩認(rèn)識(shí)三十年了，我們的生活大同小異：好學(xué)校，難以在工作和生活之間平衡，兩個(gè)孩子，定居在離我們家鄉(xiāng)上百公里以外的地方。2019年春天我去拜訪他們的時(shí)候，他和桑德拉告訴了我這個(gè)故事。他們家坐落在芝加哥的郊區(qū)，家里裝了斜坡，是為了布賴恩因生病而不可避免地坐上輪椅的那一天而準(zhǔn)備的。

直到現(xiàn)在，我仍常?；叵氩假嚩髂翘鞆尼t(yī)生那里開車回家的景象。我努力去想象，當(dāng)我的生命開始緩慢消散，我會(huì)有何感受——我無法想象。但是我看到，在過去的18個(gè)月中，布賴恩投入了他剩下的所有時(shí)間去與那個(gè)終將奪去他生命的疾病作斗爭，去為其他人創(chuàng)造抗擊疾病的方法，在他還有能力時(shí)把他畢生的經(jīng)驗(yàn)、人際關(guān)系、和決心匯聚成非凡的目標(biāo)。

換作是我，在邁出醫(yī)生辦公室后一定是迷茫的——任何人都會(huì)不知所措。可我知道，布賴恩所做到的比我能想象到的還要樂觀得多。

希望

2019年春天，我坐著地鐵從芝加哥市中心到凱尼爾沃思的郊區(qū)站去見布賴恩時(shí)，我嘗試去回憶我們的上一次見面。那次經(jīng)歷很容易想起：那是在華盛頓特區(qū)圣奧爾本斯學(xué)校的四年級迎新日上，從那以后一直到大學(xué)我們都是同學(xué)，布賴恩是我經(jīng)常聯(lián)系的好友之一，我們親密到可以同坐一輛派對巴士去舞會(huì)，但是后來卻沒有經(jīng)常聯(lián)系了。

我很多關(guān)于布賴恩那時(shí)的記憶都變得泛泛而模糊了，好像一張帶有“聰明”、“爭強(qiáng)好勝”之類的小字眼的一張印象派畫布，或是電影放映機(jī)拍攝的五六個(gè)十幾歲的白癡放學(xué)后在客廳大喊大叫的場面。其中一個(gè)景象我記得更清楚些，高中畢業(yè)那年春天，布賴恩距離學(xué)校的400米跑記錄又近了幾毫秒，這項(xiàng)比賽需要竭盡全力甚而超出身體所能達(dá)到的極限，我不記得布賴恩最后有沒有成功打破學(xué)校記錄了。

翻閱臉書，我找到了我們上次見面的確切日期。相冊里有一張合影，我們十幾個(gè)人穿著相配的迷彩T恤，上面印著“10.12.07”。我們在華盛頓的一家酒吧里，慶祝我們的朋友山姆兩次作為陸戰(zhàn)隊(duì)員出征伊拉克后的回歸，照片中我和布賴恩站在一起，他的胳膊搭在我的肩膀上。我記得我為能看到老朋友感到高興。當(dāng)時(shí)我還沒有想到，他也許不會(huì)活著回來。死亡是一種看不見的抽象。

我沿著火車站附近綠樹成蔭的街道向布賴恩家走去，在外面碰到了他和桑德拉，兩人帶著他們16歲的獵犬亨特在散步。他比照片里的樣子更高，頭發(fā)也更白，正小心翼翼地走著。后來他形容自己的步態(tài)為“一個(gè)八九十歲的老年人的步態(tài)”。我在來拜訪他之前和他通過電話，所以我知道他的聲音有些沙啞。我也親眼看到他說話費(fèi)了很大勁，他嘴和舌頭的肌肉都在安靜地反抗。

 Josette Jellison 

2018年秋天，布賴恩和桑德拉從城市搬到了凱尼爾沃斯，他們住的地方離桑德拉父母的住處只隔了幾棟房子，考慮到布賴恩的漸凍癥，房子被翻新過。除了臥室，他們還擴(kuò)大了每個(gè)門框、走廊和通道來容納輪椅。他們建了一個(gè)能容下布賴恩需要坐的卡車的車庫，還將房子里的物件都連到物聯(lián)網(wǎng)中，以便他通過一個(gè)小鍵盤來控制燈光，衛(wèi)生間里有帶運(yùn)動(dòng)感應(yīng)器的水池，因?yàn)椴假嚩饕院髸?huì)打不開水龍頭。房子的方方面面都為他的行動(dòng)不便做好了準(zhǔn)備。

我們面對面地坐著，布賴恩把我過去十年從他的社交媒體上瞥見的生活空白補(bǔ)全了，談話中間偶爾有亨特的打斷。耶魯大學(xué)的本科生，喬治城大學(xué)法律系，在去新罕布什爾為2008年奧巴馬的競選工作之前，花了一個(gè)暑假在實(shí)力雄厚的世達(dá)律師事務(wù)所（Skadden Arps）做助理，又在臨近大選時(shí)成為了州里的政治總監(jiān)。

布賴恩就是在那里遇到了桑德拉。她辭去了伊利諾伊州參議員迪克·德賓（Dick Durbin）的新聞秘書的工作，為奧巴馬的競選團(tuán)隊(duì)做傳播工作。他們開始在工作的掩護(hù)下約會(huì)。在私人和公共部門任職后，他們在白宮再次團(tuán)聚，布賴恩在那里擔(dān)任高級審查顧問，桑德拉做了副傳播總監(jiān)。然后他們回到芝加哥，布賴恩在進(jìn)入美國聯(lián)邦檢察官協(xié)會(huì)前重新開始負(fù)責(zé)公司業(yè)務(wù)，桑德拉現(xiàn)在是芝加哥成長（Thrive Chicago）的主席，這是一個(gè)以幫助青年為主的非營利組織。

可以說，布賴恩和桑德拉的人生軌跡看起來絢麗而富有無限可能。“我過著我喜愛的生活，”布賴恩告訴我，“但它消失了?！?/strong>

這一切不是一次性消失的。那次神經(jīng)測試之后的幾個(gè)月里，布賴恩接受了多次抽血，核磁共振成像，和一次脊髓抽液的檢查。然后是肌電圖，測試時(shí)，有一根針插入多塊肌肉中來檢測神經(jīng)傳導(dǎo)功能和肌肉反應(yīng)的異常。這其中貫穿著沉默的希望：希望這是其他任何可以治療的疾病，而不是漸凍癥。

尋找答案

11月份時(shí)，布賴恩來到杰弗里·羅斯坦（Jeffrey Rothstein）的辦公室，他是巴爾的摩約翰霍普金斯大學(xué)的知名漸凍癥專家?！皼]人能現(xiàn)在就說出結(jié)果，因?yàn)槟氵€在進(jìn)行檢測，”桑德拉記得羅斯坦是這樣說的，“但是我見過上千例的漸凍癥，而你恐怕確實(shí)得了漸凍癥?！?/strong>

這一連串檢測將持續(xù)到第二年3月，但羅斯坦的話進(jìn)一步說服了布賴恩，讓他開始服用美國食品和藥物管理局唯一批準(zhǔn)的兩種治療漸凍癥的藥物：利魯唑（riluzole），它于1995年獲得批準(zhǔn)，可分為藥片和口服混懸劑兩種；還有剛剛上市的依達(dá)拉奉（edaravone），以其品牌根塔瓦（Radicava）聞名。這兩種方法都不會(huì)讓預(yù)期壽命再增加一年。

那年冬天很長，布賴恩還在處理法律案子，而且他睡眠很差，因?yàn)樗麄冇袀€(gè)嬰兒。芝加哥寒流來了?！澳嵌螘r(shí)間很艱難，”桑德拉說，“我們也很恐懼，在這種情況下讓他繼續(xù)做這份工作，他的健康狀況可以支撐他對這份工作的熱愛嗎？”桑德拉害怕一旦他們把病情公之于眾，可能會(huì)影響到布賴恩的每一次談話，那么生活中僅剩的一點(diǎn)常規(guī)和熟悉感便也會(huì)離他們而去了。

Sara Moser 

12月初，布賴恩和桑德拉還有父母飛去參加了漸凍癥國際研討會(huì)，他和桑德拉只把確診的病情告訴了幾個(gè)要好的朋友和家人。他們中的一些人推薦兩人考慮成為其他漸凍癥患者的代言人。布賴恩很年輕，且善于溝通，他周圍有資源和愿意幫忙的人，這符合很多成為代言人的條件。雖然一開始更進(jìn)一步拓展事業(yè)的主意看似不切實(shí)際，但是現(xiàn)在他開始考慮這個(gè)想法了。

于是他在研討會(huì)開始前聯(lián)系了一個(gè)位于麻州劍橋的叫做漸凍癥治療發(fā)展研究所（ALS TDI）的組織。這個(gè)組織的運(yùn)作結(jié)構(gòu)很獨(dú)特：它不是籌集資金來資助外部的研究人員，而是每年投資1300萬美元給自己的實(shí)驗(yàn)室?！八麄兿穹磁颜咭粯釉诘燃壷贫戎邢蛏吓溃辈假嚩髡f，“他們有著可以獨(dú)立于其他組織生存的生態(tài)系統(tǒng)?！?/p>

這個(gè)組織聞名于以病人為中心的運(yùn)營方式，這吸引了布賴恩，他在為奧巴馬工作期間就開始相信社區(qū)組織的力量。

他會(huì)見了ALS TDI的高級發(fā)展總監(jiān)卡羅爾·漢密爾頓（Carol Hamilton）和漸凍癥社區(qū)參與工作的副總裁羅布·戈?duì)柎奶?span id="jyjkzpu" class="text-remarks" label="備注">（Rob Goldstein）。漢密爾頓在舉行會(huì)議的酒店大堂遇見了布賴恩和他的母親?！拔矣浀梦也坏貌浑x開，”漢密爾頓說?！八屛蚁肫鹆撕芏啻髮W(xué)同學(xué)，那么聰明，那么令人愉快。他剛有了孩子，卻有勇氣站在那里聽取關(guān)于‘這種病有多么可怕’的事情?！?/p>

會(huì)議結(jié)束后，布賴恩和桑德拉開始告訴更多人這個(gè)秘密——畢竟自己守著診斷結(jié)果感覺就像生活在另一個(gè)現(xiàn)實(shí)中一樣。布賴恩一直很喜歡社交，甚至早在高中時(shí)，他就是朋友圈子中的中心人物。這時(shí)，他已經(jīng)下定決心不僅要投入到自己的治療中，還要致力于更廣泛地抗擊漸凍癥?！拔覀冏畛跻詾闀?huì)找到一個(gè)我們喜歡的組織，然后完全信任地加入他們，”布賴恩說，“但每次我遇到一個(gè)團(tuán)隊(duì)，我就會(huì)想：這個(gè)團(tuán)隊(duì)做了一件了不起的事情，但他們不是唯一的團(tuán)隊(duì)。他們又或是其他組織缺少了些什么，我們又可以提供什么幫助?”

2018年2月，布賴恩回到波士頓尋找答案。他參觀了ALS TDI的實(shí)驗(yàn)室，然后在下午早些時(shí)候與漢密爾頓和戈?duì)柎奶挂黄鹪谝婚g會(huì)議室一直呆到日落時(shí)分，談?wù)撝鴿u凍癥之前做過的宣傳、關(guān)于它的政策、他們已經(jīng)做了什么、以及可能有用的新想法。

迷茫

到目前為止，布賴恩已經(jīng)親眼看到了漸凍癥治療和幫助框架中的一些不足。他有一種孤立感，因?yàn)楣_自己的身份會(huì)顛覆他和桑德拉的世界。更實(shí)際的問題是信息真空，特別是在臨床試驗(yàn)方面。“幾乎每次我去看那些國際頂級的醫(yī)生時(shí)，我們都必須帶著試驗(yàn)的信息與他們討論。”布賴恩說。大多數(shù)漸凍癥藥物試驗(yàn)都根據(jù)年齡、癥狀持續(xù)時(shí)間等因素，對可以參與試驗(yàn)的人員設(shè)了各種限制。他們可能要通過昂貴而令人疲憊的旅行才能獲得這些不確定的收益。

布賴恩最近去見了西北大學(xué)的神經(jīng)肌肉醫(yī)學(xué)專家森達(dá)·埃卓德·德里斯（Senda Ajroud-Driss）?！疤豢伤甲h了，你能和家人帶著這么多問題來到這里問我，”布賴恩記得她這樣對自己說，“我見過比你年長20歲的病人，他們沒有家庭、沒有資源，我在想他們會(huì)在這場斗爭中做些什么，而你能做些什么?！?/p>

這一切讓人感到太迷茫，太想要放棄。“我一直在問的問題是，為什么病人在這場斗爭中感到如此無助？”布賴恩說。“為什么他們覺得自己一定要生活在陰影中？為什么他們覺得自己不能從中走出來，不能公開這件事？為什么他們覺得在做自己想做的事、談?wù)撟约哼^去和現(xiàn)在的生活時(shí)得不到支持？”

在與漢密爾頓和戈?duì)柎奶箷?huì)面之前，布賴恩腦海里就有了一個(gè)想法：無論他還有多少時(shí)間，他都想努力確保未來的漸凍癥患者不會(huì)感到如此孤獨(dú)。“毫無疑問，每個(gè)人都應(yīng)該有和我同等的機(jī)會(huì)向醫(yī)生提問和尋求像我一樣的治療，”布賴恩說?！拔覀儽仨氉龅木褪敲裰骰@種權(quán)利。”

那天晚上，漢密爾頓無法入睡。第二天早上在開車去上班的路上，她給布賴恩打電話，繼續(xù)討論新的漸凍癥基金是什么樣的，以及如何能推進(jìn)這項(xiàng)工作而不是重復(fù)現(xiàn)有的努力?！斑@段對話令我興奮同時(shí)也很可怕，”漢密爾頓說?！拔抑廊绾螢闈u凍癥籌款，我也想接觸漸凍癥社區(qū)之外的人，但失去控制權(quán)讓我很慌。我不知道怎么做，但這個(gè)人可能知道?！?/p>

行動(dòng)

到2018年春天，布賴恩已經(jīng)有了最終行動(dòng)的大致輪廓：一個(gè)名為“我是漸凍癥”（I Am ALS）的基金會(huì)。它將提高人們對這種疾病的認(rèn)識(shí)，將分散的資源集中起來提供給患者，從而讓他們更容易和急需合適對象的臨床試驗(yàn)聯(lián)系上。而且，這只會(huì)讓新的捐贈(zèng)者加入到對抗?jié)u凍癥的戰(zhàn)斗中來，或者讓停止捐款的捐贈(zèng)者重新參與進(jìn)來，而不會(huì)蠶食現(xiàn)有的一小部分捐贈(zèng)者。接下來的幾個(gè)月，他都在飛機(jī)上度過，與漸凍癥組織和患者會(huì)面，以避免重復(fù)勞動(dòng)。“我們不想為了建立而建立它?！辈假嚩髡f。

PRNewsfoto/The ALS Association 

那個(gè)夏天，布賴恩與曾擔(dān)任奧巴馬2008年競選活動(dòng)首席技術(shù)官的邁克爾·斯拉比（Micheal Slaby）共進(jìn)午餐。斯拉比想到了利弗斯特朗（Livestrong），他的妻子是癌癥幸存者，他曾看到病人是如何感到被邊緣化的。“大多數(shù)人最后沒能提出正確的問題，不一定知道如何談?wù)摱卧\斷和藥物試驗(yàn)，結(jié)果錯(cuò)過了機(jī)會(huì)?！?/strong>斯拉比說。

布賴恩招募了他的哥哥彼得（ Peter）以幫助將他和桑德拉的想法納入捐助者友好的宣傳范圍。彼得當(dāng)時(shí)是貝恩公司的一名顧問。那年秋天，“我是漸凍癥”還在不斷壯大，他給斯拉比打電話，只不過這次是來給他提供工作機(jī)會(huì)：加入組織的領(lǐng)導(dǎo)團(tuán)隊(duì)。

工作進(jìn)行得很快，它也必須這樣。他們邀請了像杰里米·伯德（Jeremy Bird）這樣的奧巴馬的競選老兵，他的公司Do B dayig Things幫助建立了基金會(huì)的品牌和網(wǎng)站，而2008年俄亥俄州政治總監(jiān)邁克爾·奧尼爾（Michael O'Neil）和2012年改選公關(guān)總監(jiān)布倫特·科爾伯恩（Brent Colburn）加入了其他一群顧問，大家每隔幾周就會(huì)見面一次，以幫助組織發(fā)布消息。

團(tuán)隊(duì)重新組建了起來。雖然布萊恩的病情每況愈下，也無法改天逆命，但是最重要的是這群人特殊的才能?！霸谡胃傔x活動(dòng)中，很少有人能做到突然從零起步，”斯拉比說，“在最初的日子里，每個(gè)幫忙的人都非常安心：不擔(dān)心壓力，不擔(dān)心進(jìn)度，也不擔(dān)心運(yùn)作時(shí)沒有保障的情況。

2018年對這對夫婦來說就像旋風(fēng)一樣快：布賴恩和桑德拉開著會(huì)，準(zhǔn)備成立一個(gè)新的組織；兩人為了診斷、治療和籌款，走遍了整個(gè)國家，還撫養(yǎng)兩個(gè)小女兒；同時(shí)他們還在和一個(gè)他們看不見時(shí)鐘賽跑。

所以，回到凱尼爾沃思后，我試著問布賴恩那個(gè)自我們第一次通話以來我一直困惑的問題，這個(gè)問題并沒有我想象得那么尖銳，“你有一個(gè)選擇，”我開始說，“‘我剩下的時(shí)間不多了。我不知道有多少，但我知道平均值是多少’，很多人最后都會(huì)說，‘我要花時(shí)間和家人在一起?！愦_實(shí)仍然會(huì)花時(shí)間和孩子們在一起，但是你經(jīng)常旅行，為此付出了很多精力。你如何平衡這些呢?”

Analisa Aza 

當(dāng)我回聽錄音時(shí)，我發(fā)現(xiàn)自己哽咽了。我也聽到了自己猶豫著沒有說出口的問題，關(guān)于死亡、家庭、恐懼和時(shí)間。布賴恩都一一回答了。

“在生命中，人固有一死?！彼f，這讓我想起他的父親在他上大學(xué)時(shí)意外去世了?！拔覀兤谕茉谏钪械玫侥承〇|西，但我們從未真正得到承諾。我得到了一個(gè)機(jī)會(huì)，知道在某個(gè)時(shí)間點(diǎn)會(huì)有一個(gè)結(jié)局，當(dāng)我走向終點(diǎn)時(shí)，我可以選擇生氣，也可以說我要享受它，擁抱我所能擁抱的每一分鐘。在這條路上可能會(huì)有一個(gè)點(diǎn)讓我心煩意亂，但如果我現(xiàn)在生氣，我就會(huì)錯(cuò)過我剩下的所有時(shí)間?！?/p>

治療

2019年1月22日，布賴恩和桑德拉開辦了“我是漸凍癥”。

我在一個(gè)星期天見到了布賴恩和桑德拉。周二早晨，我在地鐵輸液中心（Metro Infusion Center ）與布賴恩會(huì)面，陪著他進(jìn)行依達(dá)拉奉（Radicava，譯者注：依達(dá)拉奉是一種靜脈注射型的藥物，需要患者持續(xù)周期性地接受治療才能達(dá)到效果，主要作用是消除缺血后細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生的自由基，起到保護(hù)血管的作用，可以起到緩解內(nèi)質(zhì)網(wǎng)機(jī)能障礙，保護(hù)神經(jīng)的缺血缺氧損傷等療效。）治療。我遲到了幾分鐘；他已經(jīng)坐在了一排超大型躺椅的靠邊上的一個(gè)座位，藥物從他胸口的小口滴進(jìn)去，他旁邊的椅子是空的。

依達(dá)拉奉治療從連續(xù)14天的輸液開始，然后14天無藥物治療，在后期治療中，患者按一個(gè)規(guī)律周期輸液：14天中給藥10天，然后14天不給藥治療，就這樣不斷地重復(fù)。布賴恩大部分時(shí)間都在飛機(jī)上度過，但他的行程都是根據(jù)根依達(dá)拉奉的劑量來安排的。

他的治療由幾位醫(yī)生監(jiān)督，包括約翰霍普金斯大學(xué)的羅斯坦和芝加哥西北大學(xué)的一個(gè)當(dāng)?shù)貓F(tuán)隊(duì)，但主要是由馬薩諸塞州總醫(yī)院的莫瑞特·古柯維奇（Merit Cudkowicz）負(fù)責(zé)（這是一個(gè)精心設(shè)計(jì)的安排，需要更多的旅行和持續(xù)的交流）。當(dāng)我坐在他旁邊的輸液椅上時(shí)，我注意到布賴恩帶來了一個(gè)黑色的隨身背包。

他輸完液大概花了一個(gè)小時(shí)，之后他把背包拉開，里面是一個(gè)移動(dòng)藥房：奎尼丁（幫助控制笑或哭的發(fā)作，也就是所謂的假性延髓反應(yīng)，它會(huì)伴隨漸凍癥等神經(jīng)疾?。?/span>、巴氯芬（用于肌肉僵硬）、倍希思、埃索美拉唑、維生素D、乙酰肉堿、氧膽酸、異丁斯特。布賴恩隨身攜帶這些藥物，它可能有幫助，也可能沒有。布賴恩說：“你最終要做的就是盡量猜測你正在通過何種藥物與疾病的哪個(gè)方面進(jìn)行斗爭?！?/p>

布賴恩無論走到哪里都帶著他的移動(dòng)藥房 （Kevin Serna ）

進(jìn)步

盡管存在不確定性，但與我交談的每位漸凍癥患者、研究人員和擁護(hù)者都指出，藥物研發(fā)是樂觀的源泉。數(shù)據(jù)分析公司GlobalData的神經(jīng)學(xué)和眼科高級總監(jiān)莫拉?穆薩科（Maura Musciacco）說，即使在僅僅幾年前，“也沒有真正的突破性或革命性的東西?！?/strong>

 但是現(xiàn)在她看到“更多振奮人心的事情正在發(fā)生”，這包括截至2019年8月研究出的第三階段的7種漸凍癥藥物（大型，通常是隨機(jī)研究）和第二階段的27種漸凍癥藥物（主要針對功效和副作用的小規(guī)模試驗(yàn)）。

2014年風(fēng)靡全球的冰桶挑戰(zhàn)值得稱贊；據(jù)漸凍癥協(xié)會(huì)（ALS Association）統(tǒng)計(jì)，在籌集的1.15億美元中，至少有9000萬美元直接用于研究支出。盡管冰桶挑戰(zhàn)極大地提高了人們對漸凍癥的認(rèn)識(shí)，但這股研究熱潮的主要催化劑要追溯到2011年，當(dāng)時(shí)科學(xué)家們首次確定了一種遺傳形式的漸凍癥與額顳葉癡呆（frontotemporal dementia）之間的聯(lián)系。在美國，額顳葉癡呆的發(fā)病率是漸凍癥的三到四倍，這意味著某些類型的漸凍癥研究突然對更廣泛的患者群體產(chǎn)生了影響。

2013年至2019年，美國國家衛(wèi)生研究院（National Institutes of Health，NIH）將其對漸凍癥研究的投資從3900萬美元增加到1.05億美元?！霸谶^去的五年里，這個(gè)領(lǐng)域的研究質(zhì)量有了巨大的飛躍。”羅斯坦說。

這并不意味著良方就在眼前。漸凍癥是一種非常復(fù)雜的疾病，大約5%到10%的病例是遺傳的，有十幾種或更多的潛在基因突變導(dǎo)致了病情發(fā)展。剩下90%到95%的病例都沒有明確的病因。有效的治療可能需要針對每種類型的病人量身定做。不過，最近投資的增加使更多的新方法成為可能。

 Tanner Hockensmith 

起色

自1982年起，斯坦利·阿佩爾（Stanley Appel）一直領(lǐng)導(dǎo)休斯頓衛(wèi)理教堂神經(jīng)學(xué)研究所（Houston Methodist Neurological Institute）的漸凍癥研究和臨床中心；利用漸凍癥協(xié)會(huì)和其他外部資金，他對一種免疫療法進(jìn)行了試驗(yàn)，希望最終能減緩漸凍癥的進(jìn)展。“當(dāng)我們第一次看到這個(gè)的時(shí)候，我的同事們說，‘斯坦，你在盒子外面了。’”阿佩爾去年夏天告訴我。“我說，‘好吧，伙計(jì)們，仔細(xì)看看。盒子里是空的（譯者注：盒子指創(chuàng)新方法；盒子是空的：本來就沒有解決方法。）?！?/p>

布賴恩的部分工作就是幫助填補(bǔ)這個(gè)盒子。漸凍癥社群和FDA之間的緊張關(guān)系一直很激烈，一部分原因是對于如何開發(fā)最佳療法的問題，食品藥物管理局（FDA）未能制藥公司提供明確的指導(dǎo)。擁護(hù)者認(rèn)為，如果沒有這種明確的指導(dǎo)，制藥公司就無法快速有效地為患者提供治療。

去年7月，布賴恩親自向FDA遞交了兩份請?jiān)笗阂环輥碜浴拔沂菨u凍癥”，呼吁發(fā)布開發(fā)指南；另一份由一群患者發(fā)起，呼吁FDA更快批準(zhǔn)正在研發(fā)的治療方法，他們總共征集了2萬個(gè)簽名。FDA在9月底發(fā)布了指導(dǎo)意見。

并不是所有的贊賞都?xì)w功于“我是漸凍癥”；漸凍癥協(xié)會(huì)（ALS Association）多年來一直在就同樣的問題糾纏FDA，但布賴恩知道如何打開華盛頓的大門。

在去年春天的一次訪問中，他見到了在FDA法律事務(wù)辦公室工作的朋友，他們把他介紹給了專員辦公室，這里的人又把他介紹給了負(fù)責(zé)漸凍癥藥物的工作人員。“我和我各個(gè)方面的人脈都進(jìn)行了溝通，看看誰能幫助我們與人聯(lián)系。”布賴恩說。有了這個(gè)機(jī)會(huì)，他不僅提交了請?jiān)笗疫€促成了FDA官員和BrainStorm Cell Therapeutics公司的一次會(huì)議。

BrainStorm Cell Therapeutics是一家紐約公司，它開發(fā)的基于干細(xì)胞的漸凍癥治療很有前景。到了2月份，這家公司說，F(xiàn)DA已經(jīng)同意探索加快該公司的NurOwn療法第三階段試驗(yàn)審查程序的方法（FDA發(fā)言人拒絕對與BrainStorm的會(huì)面發(fā)表評論，但表示該機(jī)構(gòu)致力于加快針對漸凍癥等嚴(yán)重疾病的藥物開發(fā)）。

“布賴恩·沃拉克只用了一年時(shí)間就完成了其他機(jī)構(gòu)需要十年才能完成的事情，”BrainStorm首席執(zhí)行官哈伊姆·勒博維茨（Chaim Lebovits）表示，“他了解這個(gè)體系，他并沒有沉湎于痛苦，而是投入了戰(zhàn)斗?！?/p>

布賴恩如此迅速地做了那么多，但“我是漸凍癥”還是覺得無所適從，它的目標(biāo)太寬泛了，以至于在邊緣失去了定義，它想要的不僅僅是好，它想要與眾不同，我還不知道那要怎么做。

和布賴恩一起走到伊奎諾克斯健身房時(shí)（他還在和私人教練一起鍛煉）我問了他高中時(shí)的400米紀(jì)錄，他根本沒有打破紀(jì)錄。但原來我也忘記了背后的故事。布賴恩本來是一名棒球運(yùn)動(dòng)員，直到大二冬天肩膀受傷，他才退出了比賽，到了春天，他把自己重塑成了一名短跑運(yùn)動(dòng)員。

事實(shí)是，布賴恩雖然與眾不同但他并不孤單。最近幾年造就了不少能干、足智多謀、干勁十足的人，當(dāng)他們面臨漸凍癥的診斷時(shí)，會(huì)把剩余的時(shí)間和精力都奉獻(xiàn)給與疾病作斗爭。

杰伊·菲什曼（Jay Fishman）曾是保險(xiǎn)公司Travelers的首席執(zhí)行官，直到2014年被診斷患有漸凍癥，他很快幫助籌集了兩千萬美元，捐給Answer ALS，這個(gè)組織的負(fù)責(zé)人杰弗里·羅斯斯坦（Jeffrey rothstein）利用大數(shù)據(jù)在尋找潛在的病因。

2011年，前美國橄欖球聯(lián)盟安全隊(duì)員史蒂夫·格里森（Steve Gleason）被診斷出患有漸凍癥，他和妻子成立了“格里森團(tuán)隊(duì)”（Team Gleason），部分專注于為漸凍癥患者開發(fā)和推廣輔助技術(shù)。前大學(xué)棒球明星皮特·弗雷茨（Pete Frates）幫助漸凍癥冰桶挑戰(zhàn)走紅網(wǎng)絡(luò)（弗雷茨于2019年12月去世，菲什曼于2016年去世）。

美國的漸凍癥基金會(huì)有幾十個(gè)，還不包括美國最大的漸凍癥倡導(dǎo)組織——漸凍癥協(xié)會(huì)（ALS Association）的許多地方分會(huì)。乍一看，這似乎很有希望：參與戰(zhàn)斗的人越多越好。但許多倡導(dǎo)者對該領(lǐng)域的新進(jìn)入者持一定的謹(jǐn)慎態(tài)度。除非你也擴(kuò)大了捐贈(zèng)池，否則同樣的錢只會(huì)得到更低的分配效率。每個(gè)小組都有自己的優(yōu)先事項(xiàng)，無論是早期研究還是姑息治療。

沒有人比阿維·克萊默（Avi Kremer）更了解這種組織的動(dòng)態(tài)。2004年，克萊默被診斷為漸凍癥。2006年，他創(chuàng)立了非盈利漸凍癥組織Prize4Life。2018年11月，他解散了該組織，選擇與漸凍癥協(xié)會(huì)合作。

克萊默當(dāng)時(shí)在給Prize4Life的信中寫道：“漸凍癥領(lǐng)域的碎片化阻礙了尋找治療方法的努力，因?yàn)楫?dāng)不同的患者組織相互競爭時(shí)，效率沒有得到優(yōu)化?！?/strong>這是一個(gè)含蓄的教訓(xùn)：“我是漸凍癥”的存在，恰恰可能會(huì)沖淡布賴恩和桑德拉試圖凝聚在一起的運(yùn)動(dòng)。

 Abdallah Mounib 

奮戰(zhàn)

今年8月，我與克萊默通過Skype進(jìn)行了交談；他住在以色列，由于病情惡化，身體虛弱，行動(dòng)不便。他無法說話，只能通過一個(gè)眼動(dòng)儀與人交流，通過轉(zhuǎn)移視線，在一個(gè)數(shù)字鍵盤上費(fèi)力地拼出單詞。他脖子上的肌肉偶爾會(huì)顫動(dòng)；他的頭歪扭著，一個(gè)簡短的回復(fù)他需要10分鐘的時(shí)間來完成。

“我意識(shí)到，如果你不是大公司，那么請一位首席執(zhí)行官、開發(fā)副總裁、營銷副總裁、辦公室經(jīng)理等并不高效?！彼麑懙溃斑@是在揮霍捐贈(zèng)者寶貴的錢?！笨巳R默在2018年也把這一切告訴了布賴恩。

我也一直在思考這個(gè)問題，尤其是在“我是漸凍癥”建立的最初幾個(gè)月。但布賴恩從來都不是一個(gè)喜歡虛榮計(jì)劃的人，尤其是在這樣遠(yuǎn)離家人和用在飛機(jī)上、電話會(huì)議上的時(shí)間都可以被用于做任何事情的代價(jià)下。

碰巧的是，他比任何人都更清楚自己是這種僵化程序的一部分。他也覺得自己有能力打破它?！耙郧熬陀泻芏喾浅Ｓ绪攘Φ牟∪思尤氲綉?zhàn)斗中來。”他告訴我，“當(dāng)病情惡化時(shí)，行動(dòng)就會(huì)因需要而放慢。所以在我們的故事開始的時(shí)候，一個(gè)關(guān)鍵的想法是，我們能否建立一個(gè)關(guān)于社群和一個(gè)更宏大想法的東西，如何重寫一個(gè)‘作為漸凍癥患者意味著什么’的故事？如果我們能做到，那這就真的是變革性的。”

獨(dú)立的漸凍癥團(tuán)體已經(jīng)形成了一個(gè)不斷擴(kuò)大的群島，彼此看得見，但經(jīng)常聽不見?！拔沂菨u凍癥”不想成為另一個(gè)孤島，它想要建造橋梁?！澳壳拔冶３謶岩傻膽B(tài)度，”在廚房里，克雷默在鍵盤上敲出這些話?！暗绻腥四茏龅?，那就是像布賴恩這樣的病人?！?/p>

布賴恩和我都快40歲了，死亡不再顯得那么抽象，我們的高中同學(xué)亞歷克斯·馬斯里（Alex Maasry）三年前死于腦癌；杰伊·布盧姆（Jay Bloomer）是那種能讓房間里的人立刻感到自在的存在，他和我妻子瑞秋一起上大學(xué)，并娶了她最好的朋友，他在19年4月被診斷出淋巴瘤，10月份去世了。

“你會(huì)意識(shí)到，當(dāng)你有這樣的時(shí)刻，那個(gè)成功意味著很多事情，而我們有時(shí)會(huì)武斷地對它們加以限制，”布賴恩在3月份對我說，“當(dāng)我那個(gè)時(shí)刻到來時(shí)，無論那是什么時(shí)候，我都希望人們在回首往事的時(shí)候能夠說，那個(gè)人所做的一切，不僅僅是為了他，也是為了別人?！?/p>

落成

9月底，在FDA發(fā)布修訂后指導(dǎo)方針的第二天，我與布賴恩在華盛頓特區(qū)見了面?！拔沂菨u凍癥”剛剛宣布了新的首席執(zhí)行官丹妮爾·嘉年華（Danielle Carnival），她是一名神經(jīng)科學(xué)博士，曾在白宮工作過7年，其中包括在科學(xué)技術(shù)政策辦公室（Office of Science and Technology Policy）工作過5年（截至今年5月，“我是漸凍癥”已有7名全職員工，不包括布賴恩和桑德拉，他們期待能再增加兩名全職員工，它將在布賴恩無法繼續(xù)貢獻(xiàn)力量之后的很長一段時(shí)間內(nèi)繼續(xù)存在）。

那個(gè)忙碌的活動(dòng)恰好就是與我和布賴恩到我們家鄉(xiāng)的原因：他召集了一次由美國十多個(gè)最大的漸凍癥基金會(huì)和資助者參加的會(huì)議。他們聚集在一起是邁向更大凝聚力，或至少是在努力調(diào)和。團(tuán)結(jié)一致就是力量，就像伊索的一捆棍子一樣。

通風(fēng)的會(huì)議室可容納數(shù)十名與會(huì)者，座位充足，桌子成組排列，早餐吧靠墻。莫瑞特·古柯維奇（Merit Cudkowicz）和杰弗瑞.羅斯坦（Jeffrey Rothstein）在那里。 格利森團(tuán)隊(duì)和ALS TDI的代表在NIH管理員和漸凍癥患者的陪同下，參加了兩次職業(yè)調(diào)解員鼓勵(lì)的“破冰游戲”，“發(fā)現(xiàn)桌上的每個(gè)人都有共同點(diǎn)”。布賴恩坐在國立衛(wèi)生研究院國家神經(jīng)退行性疾病研究小組的項(xiàng)目總監(jiān)艾米莉·古比茲（Amelie Gubitz）旁邊。

自從我上次見到布賴恩以來，布賴恩的病已經(jīng)惡化，他說話的節(jié)奏更加停頓，也需要花更多的力氣。我意識(shí)到我對他病情的了解還停留在3月份，但這不是漸凍癥的工作原理。這是火車，不會(huì)減速，不會(huì)停下來，我和很多專家進(jìn)行了交談了解到這一點(diǎn)，可我不想相信它。

應(yīng)布賴恩的要求，在介紹之后，我走了出去。要讓小組完全允許有記者在那里，需要他這邊和小組商量。 漸凍癥社區(qū)希望獲得關(guān)注，但也對此保持警惕，尤其是在涉及自身的沖突和敏感性時(shí)。當(dāng)主持人詢問有關(guān)一天的流程的問題時(shí)，首先就提到為什么將某些小組包括在內(nèi)，而另一些小組則沒有。

一天結(jié)束時(shí)，我和布賴恩核查一遍會(huì)議記錄，他對會(huì)議的進(jìn)行感到滿意。沒有催化突破，但有很多共識(shí)。他似乎疲倦但充滿活力，身心在相反的跑道上奔跑，我在電梯附近給他一個(gè)擁抱（這太難了，抱得太緊了，疼得他往回縮了一下），然后回到了我自己的生活。

這不是漸凍癥群體的首次聚會(huì)，也不會(huì)是最后一次。但這次是有布賴恩的獨(dú)特領(lǐng)導(dǎo)：專業(yè)，有組織，社區(qū)主導(dǎo)。他相信人際關(guān)系的力量，這就是幫助他這么快建立“我是漸凍癥”的原因：邁克爾·斯拉比和白宮老兵、他的有商業(yè)頭腦的兄弟、第一通電話那頭的大學(xué)同學(xué)。 看著“我是漸凍癥”的一路走來，感覺就像是在觀看《美好生活》（Wonderful Life）的結(jié)局，親人排成一團(tuán)，在桌子上堆滿了一切。

Diana Shuvalova 

我知道我是他們之中的一員，這個(gè)故事就是我的貢獻(xiàn)。我擔(dān)心了很長時(shí)間，因?yàn)樽鳛樗麄冎械囊粏T也意味著文章里的故事可能不夠?qū)嶋H，因?yàn)槲液筒假嚩髯叩锰藭?huì)讓我看不能客觀審視這件事情。

但是，請看：去年4月布賴恩在國會(huì)作證，在一個(gè)幾乎是空蕩蕩的會(huì)議廳，但他發(fā)自內(nèi)心的講話呼吁為漸凍癥研究提供更多資金。6月布賴恩在國會(huì)的第一個(gè)漸凍癥核心會(huì)議上維權(quán)。而且還有2020年美國預(yù)算，將美國國防部的漸凍癥研究資金增加一倍，達(dá)到兩千萬美元。

還有這里：2019年5月巴拉克·奧巴馬的一條推文為“我是漸凍癥”視頻獲得了約180萬觀看次數(shù)。陳·扎克伯格行動(dòng)（Chan Zuckerberg Initiative）于9月宣布捐贈(zèng)45.3萬美金元給“我是漸凍癥”資金。10月“我是漸凍癥”成為今日秀（Today show）節(jié)目的一部分。

19年12月，“我是漸凍癥”出現(xiàn)在時(shí)代廣場，有十二個(gè)廣告牌突出顯示了這種已經(jīng)在角落中呆了數(shù)十年的疾病?！拔沂菨u凍癥”2020年2月在美國有線電視新聞網(wǎng)（CNN）上露面。還有布賴恩在5月撰寫的《野獸日報(bào)》（The Daily Beast）中的專欄文章關(guān)于“我是漸凍癥”。

“我是漸凍癥”做到了，布賴恩和桑德拉做到了，社區(qū)中的朋友、同事、患者、研究人員和協(xié)會(huì)會(huì)員做到了這一點(diǎn)。和布萊恩一樣利用所剩無幾的生命努力拼搏的人很多，但他尤其出色?！斑@很難，因?yàn)檫@注定是個(gè)悲劇”。他在3月份告訴我。 “我們想相信我們可以找到一種使事情變得更好的方法，它是人類最非凡的一部分?！?/strong>

布賴恩不再坐飛機(jī)了。10月份，他在波士頓下出租車時(shí)摔倒了，磕到了他的后腦勺。 被縫了十三針之后，他和桑德拉同意停止他的旅行一段時(shí)間。 無論何時(shí)當(dāng)他離開芝加哥時(shí)，一名家庭成員或漸凍癥中心的員工就會(huì)陪伴他。然后，新冠疫情襲來，讓每個(gè)人都停了下來，在全球危機(jī)到來之時(shí)很難再籌集資金，但是“我是漸凍癥”的節(jié)奏并沒有減慢。

“我們面臨的問題是，我們是否要以任何方式、變化或形式來減慢工作進(jìn)行的速度？” 布賴恩在我們上次談話時(shí)對我說，這個(gè)答案是否定的。 巡航項(xiàng)目的時(shí)間表保持不變，他們繼續(xù)增加人員。“我是漸凍癥”與國會(huì)議員合作，于5月下旬同一天宣布了兩項(xiàng)法案，意旨在消除患者和潛在治療方法之間的障礙。

我發(fā)現(xiàn)了另一張照片，在我們高中年鑒的第93頁，這是我們中學(xué)五年級的照片。我站在后面，笨拙地戴著大眼鏡，布賴恩坐在前排，雙腿交叉，面容安詳。我喜歡這張照片，因?yàn)槲覀冞€沒有完全成長為成年人，我們一生的漫長弧線軌跡尚未固定。那時(shí)候我記得沒有軌跡，沒有任何事情被固定。只有一個(gè)盒子，和你往里面填滿的東西。

本文來自微信公眾號(hào)：神經(jīng)現(xiàn)實(shí)（ID：neureality），作者：Brian Barrett，譯者：唐韻晰